La mucoviscidose

Definition

    La mucoviscidose est une une maladie metabolique transmise sur le mode recessif autosomique. C’est un deficit genique qui entraene la production de secretions en abondance, au niveau de toutes les glandes endocrines.  


Signes cliniques

Signes respiratoires

  • Bronchopathie chronique productive due a la viscosite des secretions pulmonaires qui entraene des troubles respiratoires.
  • Toux.
  • Insuffisance respiratoire.
  • Dyspnee avec cyanose, hippocratisme digital (ongle elargies et recourbes en griffe), deformation thoracique.
  • Signes digestifs

  • Insuffisance pancreatique.
  • Diarrhee chronique de a l'absence de suc pancreatique.
  • Perte de poids.
  • Selles volumineuses, abondantes, grasses (steatorrhee).
  • Diabete, hypertension portale.

  • Examens complementaires diagnostic

  • Test a la sueur : La teneur en ions Na+, K+ et Cl- des secretions des glandes sudoripares est augmentee. On dose uniquement le chlore qui, lorsqu'il est superieur a 80-100 mEq/l permet de porter le diagnostic.
  • Biologie moleculaire : bilan hepatique, glycemie.
  • Radiographie pulmonaire : met en evidence des images d'emphyseme et d’atelectasie.

  • Evolutions

        La mucoviscidose est une maladie evolutive :

  • Complication digestive : diarrhee, atteinte des visceres.
  • Complication pulmonaire : insuffisance respiratoire chronique.

  • Traitements

  • Apport nutritionnel calorique et equilibre.
  • Extrait pancreatique.
  • Lutte contre l'encombrement.
  • Kinesitherapie respiratoire.
  • Aerosol : fluidification des secretions bronchiques.
  • Antibiotherapie.

  • Voir aussi :

  • Module Pediatrie
  • Module Pneumologie
  •  

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